Sklerodermie: Jak probíhá nemoc, při které se nekontrolovatelně stahuje kůže? | Moje zdraví

Sklerodermie: Jak probíhá nemoc, při které se nekontrolovatelně stahuje kůže?

Sklerodermie: Jak probíhá nemoc, při které se nekontrolovatelně stahuje kůže?
Autor: istock.com
31. července 2020 • 10:00

Sklerodermie je vážné onemocnění imunity, které se může projevit kdykoli. Pro nemocné je kvůli postižení pak problém dýchat, jíst nebo se usmívat. Cítí se totiž tak, jako by jejich kůže byla o číslo menší, než potřebují.

Sklerodermie je vážné onemocnění imunity, které se může projevit kdykoli. Pro nemocné je kvůli postižení pak problém, dýchat, jíst nebo se usmívat. Cítí se totiž tak, jako by jejich kůže byla o číslo menší, než potřebují.

Autoimunitní onemocnění systémovou sklerodermií, dříve také nazývané jako progresivní systémová skleróza, způsobuje pacientům tuhnutí tkání, čímž poškozuje kůži i vnitřní orgány. Závažné onemocnění postihuje cévy, kůži, trávicí trakt, vzácně, ale dramaticky také ledviny a minimálně v polovině případů i plíce. Dochází k nadprodukci kolagenu a také k vazivovatění a zužování až zanikání cévek. Takto může být zasažena nejen kůže, ale také vnitřní orgány.

Časté bývá i postižení trávicího traktu, konkrétně jícnu, projevující se pálením žáhy. Postižení kůže se zpočátku projevuje zejména na rukou, kde dochází k otokům, tuhnutí a ztluštění kůže. Pokožka se může jevit jako lesklá, napjatá a tuhá.

Obličej jako maska

Na počátku mohou tyto projevy připomínat ranní ztuhlosti při artritidě. Postupně nemoc zasahuje i obličej, který dostává maskovitý vzhled s typickým rýhováním kolem úst, která je pro nemocného někdy těžké otevírat. Příčiny onemocnění nejsou známé, svou roli ale mohou hrát genetické faktory i faktory vnějšího prostředí. Ročně lékaři v České republice objeví až dva nové pacienty na 100 000 obyvatel. Nemoc se může projevit v jakémkoli věku, ale nejčastěji k tomu dojde u žen mezi 30. a 50. rokem života. V České republice trpí systémovou sklerodermií odhadem asi 600–800 pacientů.

Lék, který by mohl nemocné vyléčit, zatím neexistuje. „Jsme schopni úspěšně léčit jednotlivé zasažené orgány. Pacientům proto říkám, že sklerodermie je léčitelná, ale není zcela vyléčitelná. Čím dřív se nám nemoc podaří odhalit, tím lépe. Diagnostika a zejména léčba se za posledních 20 let velmi zlepšily, stejně jako informovanost lékařů, kteří k nám pacienty posílají,“ popisuje doc. MUDr. Tomáš Soukup, Ph.D. ze Subkatedry revmatologie II. interní gastroenterologické kliniky LF UK a FN Hradec Králové.

Sklerodermie se léčí ve specializovaných centrech. „Nejprve se k nám ale pacienti musí dostat. Je proto zcela zásadní, aby praktičtí, kožní, plicní a cévní lékaři dokázali nemoc poznat. Právě za nimi totiž pacienti chodí s prvními příznaky,“ dodává Tomáš Soukup. 

Příznaky nemoci jsou nejasné

Nemoc je mnohdy obtížně rozpoznatelná. Zpočátku se totiž může projevovat pouze bolestivostí prstů nebo kloubů a lze ji zaměnit například za revmatoidní artritidu. Takovou zkušenost má zdravotní sestra Petra, které lékaři nemoc diagnostikovali ve 21 letech, příznaky přitom měla už od svých dvanácti. „Pubertu jsem strávila na vyšetřeních a v nemocnicích. Vždy jsem věděla, že se mnou není něco v pořádku. Jen jsem nevěděla, co přesně mi je. Když mi lékařka řekla, že mám sklerodermii, tak mě to šokovalo. Nevěděla jsem, co čekat,“ říká Petra.

Vedoucí pacientské skupiny Skleroderma Michaela Linková proto připomíná, že pro pacienty je důležité svoji nemoc a zkušenosti s ní sdílet. Skupina Skleroderma pro ně pořádá různé aktivity, jejichž cílem je informovat pacienty, lékaře, fyzioterapeuty i širokou veřejnost o specifikách tohoto onemocnění a prostřednictvím nejrůznějších aktivit pomoci pacientům se s ním co nejlépe vyrovnat. Více na webu www.revmaliga.cz/klub/skleroderma, profil Skleroderma najdete i na Facebooku a Instagramu.

Autor: Marie Chmelíková
 

Nejhledanější nemoci

Víte, co přesně vás čeká na vyšetření, které vám lékař předepsal? Zjistěte, co které znamená.