Systémová sklerodermie

Příznaky

Celkově se sklerodermie projevuje tuhnutím kůže (hlavně na horních končetinách a na prstech) a některých orgánů (zejména plic, gastrointestinálního traktu – postižení může být kdekoliv od jícnu až po konečník, srdce a ledvin). 

V klinickém obraze převládají nespecifické příznaky, nápadné jsou fialové flíčky na rukou, uzlíky v podkoží, až u 95 % nemocných se vyskytuje tzv. Raynaudův fenomén, tedy změna barvy konečků prstů při změně teploty nebo stresu. Vlivem změny teploty dochází totiž k zúžení průsvitu cévek na ruce a prsty nejsou následně dostatečně zásobeny krví.

Mezi další příznaky můžou patřit artritidy – tedy záněty kloubů, bolesti kloubů, oteklé ruce, ale i srdeční arytmie, zhoršené dýchání a úbytek na váze, průjmy, poruchy polykání. Sklerodermie má však více forem a každá má specifické příznaky. Jednou z forem je cirkumskriptní sklerodermie, ta se projevuje většinou na kůži, a to velkými světlými skvrnami, které jsou lemované tmavě červenou barvou. Objevit se může i plicní forma nemoci.

Dále existuje difuzní sklerodermie, která je mnohem vážnější. Projevuje se bolestmi kloubů, zbělením prstů, tuhnutím kůže, zvláštním zbarvením kůže, bolestí, a to vše převážně na rukou. Dotyčný má problém s polykáním a dýcháním, jelikož bývají postiženy i jícen a plíce. V okolí kloubů se objevují bílá místa v důsledku nadměrného ukládání vápníku. Na obličeji a na rukou se objevují červené skvrny, fleky.

Generalizovaná maligní sklerodermie je vzácná a nebezpečná, její projevy se nedaří moc dobře zpomalit ani potlačit. Nejprve se objeví ztuhlé části kůže a postupně ztuhne celé tělo i orgány, nejčastěji ledviny, jícen a plíce. Nemoc doprovází vysoké horečky a člověk po několika týdnech zemře.

Léčba

Sklerodermie je nevyléčitelná, lékaři však zajišťují mírnění projevů, které nemoc způsobuje. Pokud nemoc napadá kůži, člověk má šanci na plnohodnotný život, pokud však napadá orgány, je to s kvalitou života poněkud horší. Nemoc se utlumuje různými léky. Postižený by měl dodržovat pokyny lékaře  a dodržovat zásady správné životosprávy, zakázáno je kouření či práce s vibračními přístroji.

Léky

Využívány jsou imunosupresivní léky. Obvykle je lékem cyklofosfamid, dále se používají specifické léky na jednotlivá postižení. Pokud jsou postiženy ledviny, využívají se ACE-inhibitory.

Vyšetření

Na vyšetření jde člověk většinou ve chvíli, když má nějaké problémy, v tomto případě s pokožkou. Lékař odebere krev a nechá ji vyšetřit. Na tomto základě pozná, jestli se jedná o sklerodermii.V případě systémového postižení je potřeba doplnit i vyšetření gastrointestinálního traktu, plic, srdce i ledvin.

V těhotenství

Sklerodermie obecně není překážkou pro těhotenství, ale záleží na stavu pacientky. Některé ženě lékař těhotenství doporučí a jiné zase ne, jelikož hormony mohou nemoc ovlivnit. Proto je nezbytná konzultace s lékařem.

Možné komplikace

Někteří nemocní mívají spolu s touto nemocí postižené plíce a kvůli tomu i problémy s dýcháním a časté zápaly plic. Dále se mohou objevovat problémy s jícnem a s ním spojené problémy s polykáním, pálením žáhy a trávením. Problém může být i s ledvinami, které následně ovlivňují krevní tlak a kvůli tomu způsobují časté bolesti hlavy, potíže se srdcem s možností arytmie nebo dokonce mozkovou mrtvicí. Nemoc může ovlivnit i klouby a svaly.

Trvalé následky

Nemoc je nevyléčitelná, její projevy se dají pouze zmírňovat. U některých dětí může nemoc způsobit deformaci kostí, zejména na nohou.

Prevence

Jelikož není znám důvod této nemoci, je složité mluvit o prevenci, ale co určitě tělu nesvědčí, je stres. Pečovat o svůj organismus by měl hlavně člověk, v jehož rodině se toto onemocnění již vyskytuje.

Kdy jít k lékaři

K lékaři běžte, pokud máte časté problémy s pokožkou.