Nevyléčitelná nemoc, na kterou zemřel Stanislav Gross: Amyotrofická laterální skleróza
Co dělat, když zjistíte, že neovládáte své tělo? Je těžké si představit, jak se žije lidem s onemocněním, při kterém postupně ztrácejí schopnost se pohybovat, jíst a dýchat. Na amyotrofickou laterální sklerózu dosud neexistuje lék. Zásadně ovlivňuje kvalitu života jak samotných pacientů, tak jejich rodin.
Fyzik Stephen Hawking, expremiér Stanislav Gross – to jsou v Česku asi nejznámější osobnosti, které zemřely na tuto vážnou nemoc. Proto se tato nevyléčitelná a trýznivá choroba také dostala do povědomí veřejnosti.
Co je ALS?
Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je progresivní onemocnění, které postihuje motorické nervové buňky. Jakmile buňky nefungují nebo odumřou, mozek už nedokáže ovládat svaly. Lidé s ALS tak musí čelit postupnému oslabení svalů, křečím a nakonec ztrátě schopnosti pohybovat se.
V České republice onemocní ALS okolo 200 lidí ročně, převážně mezi 40. a 70. rokem života, mladší pacienti ale také nejsou výjimkou. Z dat také vyplývá, že ALS trpí o 20 procent více muži než ženy.
Jaké má ALS příznaky?
- únava
- svalová slabost
- svalové křeče
- obtížné polykání, mluvení, dýchání
Pro ALS je typická celková únava, kterou doprovází postupná svalová slabost. Většinou začne v jednom konkrétním svalu nebo končetině a rozšiřuje se na další části těla. ALS provází i svalové křeče a nepřirozené stahy. Kromě poruch chůze a koordinace se postupně objevují obtíže s polykáním a mluvením.
V další fázi může nemocného postihnout i oslabení dýchacích svalů, což vede k potížím s dýcháním s nutností používat ventilaci. Příznaky se časem zhoršují, proto je podpora od lékařů a specialistů klíčová.
Příčiny nemoci
Jednotlivé spouštěče ALS jsou individuální. Jako rizikové faktory se uvádí stres, kouření, intenzivní fyzická aktivita v minulosti, oslabená imunita, práce s pesticidy a jinými toxickými látkami. Může jít i o kombinaci faktorů, které ALS spustí.
Určitě ale nemá smysl se obviňovat za to, co jste v minulosti udělali nebo neudělali. Asi 5 až 10 procent ALS případů je familiárních, to znamená, že se onemocnění vyskytuje u více rodinných příslušníků a může být dědičné. Zaznamenány jsou ročně v průměru dva případy na 100 000 obyvatel. ALS se nepřenáší, tzn. není infekční ani nakažlivá.
Průběh a rychlost onemocnění
Z vědeckého pohledu je dnes už jasné, co se na buněčné a molekulární úrovni s organismem postiženým ALS děje. Studie ukazují, že na vzniku onemocnění se podílí oxidační stres, špatně sbalené proteiny či defekty v jednotlivých genech. Dochází tak k postupnému odumírání motorických neuronů a následnému oslabení a atrofii svalů. Příčina tohoto procesu je ale stále nejasná.
Průběh a rychlost progrese onemocnění se případ od případu liší. U některých postupuje ALS velmi pomalu, u jiných naopak rychleji. Přestože průměrná délka života s ALS je zhruba dva roky až pět let od diagnózy, tato nemoc je proměnlivá a mnoho lidí s ní může žít i více let. Podle epidemiologických údajů žije 20 procent lidí s ALS déle než pět let, 10 procent více než deset let a 5 procent ještě déle.
Jak se ALS léčí?
Přestože je ALS devastující onemocnění a nelze ho zastavit nebo zvrátit, můžete jeho průběh zmírnit a zlepšit kvalitu života pacienta. Na svalové křeče a problémy s příjmem potravy lze užívat léky schválené pro léčbu ALS (Riluzol a Edaravone), které mohou prodloužit přežití a zpomalit progresi nemoci.
Většinou výrazně pomáhá i rehabilitace, která udržuje svaly déle aktivní. Pacienti jsou díky ní soběstačnější, nedílnou součástí jsou také asistenční pomůcky. ALS má zásadní vliv i na psychické zdraví nejen samotných pacientů, ale i jejich rodin, a tak by důležitou součástí měla být i psychoterapie.
V pokročilých stadiích je dobré obrátit se na paliativní péči.
Komplikace ALS
Kromě komplikací s bolestivými svalovými křečemi a nekontrolovatelnými stahy mají pacienti také problémy s pohyblivostí, dýcháním, polykáním a komunikací. Každé další zhoršení nemoci je náporem na psychiku a může vést k úzkostem a depresím. Připojit se mohou i výživové problémy způsobené odmítáním potravy v důsledku obtížného polykání, případně i bolesti kloubů způsobené změnou postavení těla.
Prevence
Přesná příčina ALS stále není pochopena, a proto neexistují žádné změny životního stylu ani vakcíny, které by mohly zabránit vzniku ALS. V současné době je nejlepší způsob, jak bojovat proti ALS, zaměřit se na podporu pacientů a rodin postižených tímto onemocněním (jednotlivé příběhy najdete na stránkách ALSA z.s.).
Můžete podpořit jak léčbu, tak rehabilitaci pacientů nebo výzkum, který přispívá k lepším léčebným metodám v budoucnu.
